Специалисты Российской детской клинической больницы Минздрава провели успешное лечение семимесячной девочки с редкой врожденной патологией – очаговой формой гиперинсулинизма. Чтобы спасти ребенка от тяжелого поражения головного мозга, команда хирургов провела сложнейшую реконструктивную операцию на поджелудочной железе, сохранив ее функции.
Заболевание у маленькой пациентки проявилось сразу после рождения. Уже на пятые сутки жизни у ребенка была выявлена критически низкая концентрация глюкозы в крови – гипогликемия.
Врачи по месту жительства установили диагноз – врожденный гиперинсулинизм. Это состояние, при котором поджелудочная железа вырабатывает чрезмерное количество инсулина, что приводит к опасному падению уровня сахара и необходимости постоянного введения глюкозы.
«Такая ситуация несет огромные риски тяжелого поражения головного мозга – от судорожных синдромов до задержки развития и других нейродегенеративных симптомов», — пояснила "РГ" заведующая эндокринологическим отделением РДКБ Елена Демина.
Когда девочке исполнилось семь месяцев, ее направили в РДКБ для обследования и лечения. Специалисты выяснили: гиперинсулинизм у ребенка протекает в очаговой форме. При такой генетической патологии в поджелудочной железе формируется аномальное скопление размножающихся бета-клеток, бесконтрольно вырабатывающих инсулин, что и приводило к аномальному снижению уровня сахара. В каком-то смысле девочке повезло: форма заболевания позволяла провести хирургическое лечение без тотального удаления поджелудочной железы.
Но это была сложнейшая задача: хирургам предстояло удалить патологический очаг, сохранив как можно больше здоровой ткани железы, чтобы обеспечить маленькой пациентке нормальное качество жизни в будущем. И это все – у крошечного ребенка.
План операции осложнялся еще и тем, что очаг располагался в самом труднодоступном месте – на границе "головки" и "тела" поджелудочной железы. Для достижения результата хирурги приняли решение выполнить центральную резекцию железы – одну из самых технически сложных операций в панкреатохирургии.
«Поджелудочная железа – очень сложный орган, расположенный глубоко в брюшной полости и тесно связанный с жизненно важными структурами, в том числе с магистральными сосудами. В ходе операции мы удалили центральную часть железы, где находился очаг. При этом мы сохранили "головку" и "хвост" органа», — рассказал "РГ" руководитель Междисциплинарного центра реконструктивной и восстановительной хирургии брюшной полости РДКБ Дионисий Петров.
Чтобы сохранить функцию железы, хирурги провели масштабную реконструктивную операцию.
«После удаления центральной части железы мы герметизировали "головку", сохранив ее сообщение с двенадцатиперстной кишкой для отвода панкреатического сока. А к "хвосту" мы подшили петлю из тонкой кишки, создав новый путь для сока в кишечник. В итоге у нас остались две отдельные функционирующие части железы», — объяснил доктор Петров.
Поджелудочная железа выполняет две ключевые функции: участвует в пищеварении и вырабатывает инсулин для регуляции уровня сахара. Послеоперационное наблюдение подтвердило: врачам удалось полностью компенсировать гиперинсулинизм. Уровень сахара в крови девочки нормализовался, в постоянном введении глюкозы больше не было необходимости.
Кстати, как говорят специалисты, это очень редкое достижение в эндокринологии – полностью вылечить заболевание за счет хирургического устранения его источника. Врачи уверены: им удалось устранить угрозу для развития ребенка: девочка будет нормально расти, развиваться и жить полноценной жизнью.